O trabalho apresenta o acompanhamento clínico e radiográfico durante o período de oito anos de um tratamento endodôntico realizado em paciente com Síndrome de Lowe no Projeto de Extensão Conquistando Saúde: Atendimento Odontológico de Pessoas com Deficiências. A Síndrome de Lowe ou Síndrome Oculocerebrorenal é uma doença hereditária rara, multissistêmica que acomete somente o sexo masculino. Caracteriza-se por alterações congênitas oculares, alterações no sistema nervoso central e sistema renal, atraso no desenvolvimento motor, convulsão, deficiência intelectual, além de apresentar aspecto facial característico. O paciente procurou a clínica do projeto por motivo de urgência. A mãe relatou dor na região do mento decorrente de autoagressão na região. Ao exame físico observou-se edema na região dos elementos 31, 32, 41 e 42 e mobilidade no dente 41. Ao exame radiográfico verificou-se extensa área radiolúcida na região. Em função da deficiência intelectual, o tratamento foi realizado com estabilização protetora, com o consentimento da mãe, para assegurar segurança do paciente e equipe profissional. Foi realizada a abertura da câmara pulpar, medicação intracanal (Calen e PMCC) e selamento com CIV. Foram realizadas duas trocas de medicação intracanal até a remissão da lesão e então, o tratamento endodôntico no dente 41. Após oito anos do tratamento observa-se sucesso clínico e radiográfico. Conclui-se que apesar das dificuldades que estes indivíduos encontram para acesso ao atendimento odontológico, procedimentos de diferentes níveis de complexidade, como a endodontia, podem ser realizados em pessoas com deficiência em ambulatório, desde que haja pessoal capacitado, auxiliares e consentimento da família.